LGL-T – Leucemia de Linfócitos Grandes e Granulares

Resumo – Os autores apresentam descrição de caso clínico de paciente portadora de leucemia de linfócitos grandes e granulares (LGL-T), com correspondente revisão bibliográfica da literatura médica mundial. Trata-se de hemopatia maligna rara e com extensa relação de patologias para diagnóstico diferencial, sendo este finalizado através de imunofenotipagem para neoplasias hematológicas em aspirado medular. (Conduta Médica 2008-9 (35)16-17)

Descritores – Leucemias, leukemia crônica, LGL-T

Apresentação

M.A.X., 55 anos de idade, sexo feminino, procurou nossa clínica especializada em oncologia e hematologia para segunda opinião. Apresentava queixa de cansaço de longa data e de pequena monta, e já tinha diagnóstico prévio de miclodisplasia (tão somente por miclograma, sem outros exames de hemopatologia).

À anamnese dirigida temos uma paciente do lar, negando tabagismo e/ou etilismo, gesta I, para I, sem cirurgia e/ou enfermidades prévias. Bem como negando uso contínuo de medicamentos, antibióticos e/ou contato com substâncias tóxicas. Tem ritmos urinário e intestinal normais, tendo pais vivos e com saúde.

O exame físico mostra paciente em bom estado geral, lúcida, cooperante, corada, anictérica e normolínca; cabeça e pescoço sem alterações; sistema linfático sem adenopatias periféricas palpáveis; tórax com ausculta cardiopulmonar normal; mamas normais; abdômen mostrando ausência de hepatoesplenomegalia e/ou massas palpáveis; membros inferiores e superiores também sem alterações.

Os exames complementares subsidiários mostram hemograma com discreta leucopenia de 2.000/mm³, exclusivamente, com séries plaquetaria, vermelha e diferencial normais e com hematoscopia normal; hepatograma com TGO 20 e TGP 25; fosfatase alcalina 100; ácido úrico 3,6; uréia’25,0; creatinina 1,0; glicemia 85; parasitológico de fezes negativo; EAS normal; raios-X simples de tórax normal, e ecografias abdominal total e pélvica também negativas para alterações.

A paciente vinha realizando tratamento com outro médico através de ácido fólico, via oral, 5mg ao dia, sem ter ocorrido melhora clínica. Sendo assim, buscou a nossa clínica.

Com os exames supracitados fizemos o diagnostico inicial de leucopenia a esclarecer, pois todos os exames estavam negativos, e a hemaoscopia estava normal, sem blastos leucêmicos em sangue periférico.
Solicitamos novo mielograma, acompanhado de imunofenotipagem para neoplasias hematológicas e estudo citogenético e assim, fez-se o diagnótico confirmatório de LGL-T, com positividade dos CD3, CD8, CD16 e CD17.

Comentários
A LGL-T resulta da expansão clonal de linfócitos grandes e granulares com fenótipo de células T (CD3 positivo).
Frequentemente, na pratica clinica diária, alguns médicos, internistas, ou mesmo hematologistas clínicos são surpreendidos pelo diagnostico de mielodisplasia tão somente realizados por mielograma.
Alguns casos clínicos de LGL-T podem estar sendo tratados como mielodisplasia simplesmente por não ter sido enviada, no mesmo momento aspirado medular para mielograma, também parte do aspirado para estudo citogenético e para imunofenotipagem para neoplasias hematológicas.
Na sua etipatogenia, há evidencias de participação da infecção pelo HTLV em alguns enfermos. Contudo na maioria deles isso não acontece, nem pelo tipo 1 nem pelo tipo 2.
No quadro clínico, 50% dos pacientes têm esplenomegalia palpável; um terço apresenta infecções recorrentes ou “sintomas B”  (por exemplo, febre, perda ponderal e/ou sudorese noturna); um quadro deles apresenta artrite reumatóide, e menos de 10% têm linfonodonegalias.
O diagnóstico laboratorial confirmatório em aspirado medular para imufenotipagem para neoplasias hematológicas se mostra positivo para CD3, CD8, CD16, CD57.

O diagnóstico diferencial é realizado com as seguintes hemopatias;

• neutropenia crônicas;
• aplasia eritróide pura;
• artrite reumatóide;
• leucopenia constitucional;
• mielodisplasia (não complicada);
• leucemia NK-LGG.

A evolução clínica da LGL-T é crônica, e há casos clínicos incomuns, com as co-expressão dos CD3 e 56, que cursam de forma mais agressiva.

A terapêutica é a que se segue:

• metotrexate, via oral, com posologia de 10mg/m² uma vez por semana, ou
• ciclofosfamida, via oral, 100mg ao dia.

A morbo-letalidade da LGTL-T está relacionada com a ocorrência de processos infecciosos.